Lesiones sincrónicas selares: adenoma hipofisario y quiste de la bolsa de Rathke / Collision sellar lesions: pituitary adenoma and Rathke cleft cyst

Resumen El quiste de la bolsa de Rathke (QBR) es una entidad benigna de crecimiento lento que proviene del remanente del ectodermo primitivo. Presenta un origen común con los adenomas hipofisarios (AH), sin embargo, la presentación sincrónica de un AH y un QBR es infrecuente. Presentamos el caso de una mujer de 41 años con enfermedad de Cushing. Se realizó resonancia magnética con el hallazgo de dos lesiones en región selar. Se hizo un abordaje transnasal endoscópico, con exéresis completa de ambas. El informe de anatomía patológica reveló un AH corticotropo y un QBR. Tuvo una remisión clínica analítica endocrinológica a los seis meses postquirúrgicos. Ante el hallazgo de una imagen quística a nivel selar concomitante con un adenoma hipofisario, debe ser considerada la posibilidad diagnóstica de un QBR.

Abstract Rathke's cleft cyst (RCC) are a slow-growing, benign, cystic lesions that arises from the remnants of the primitive ectoderm and Rathke's pouch. They present a common origin with pituitary adenomas (PA), however, the concomitant presentation of a PA and a RCC rarely occur. We present a case of a 41-year-old female with Cushing's disease. Magnetic resonance imaging (MRI) showed two synchronic lesions in the sellar region. An endoscopic transnasal approach was performed, with complete excision of both. The histological studies revealed an ACTH secreting PA and a RCC. The patient presented clinical and endocrinological remission six months after surgery. With the presence of cystic lesion at the sellar region, and the concomitant finding of a pituitary adenoma, RCC should be considered.

Glioma del nervio óptico en paciente adulto con presentación hemorrágica tratado mediante abordaje endoscópico transesfenoidal extendido / Optic nerve glioma in an adult patient with hemorrhagic presentation treated by an extended transsphenoidal endoscopic approach

El glioma del nervio óptico es una entidad de muy baja incidencia en pacientes adultos, lo cual impide tener suficiente información sobre historia natural y conducta terapéutica en este grupo etario. En el presente artículo comunicamos el caso de un paciente de 27 años de edad con compromiso agudo del nervio óptico izquierdo debido a hemorragia intra tumoral, forma de presentación muy poco común en este tipo de tumores. Se realizó la resección mediante un abordaje endoscópico transesfenoidal extendido, con preservación funcional de la vía óptica contralateral. La anatomía patológica confirmó astrocitoma pilocítico positivo para el rearreglo KIAA 1549-BRAF. y negativo para la mutación BRAF V600E. Teniendo en cuenta la histopatología y biología molecular en este caso, la estabilidad visual contralateral y la resección quirúrgica amplia, se decidió no realizar tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia. El objetivo de esta conducta fue evitar lesiones adicionales sobre el quiasma, nervio óptico contralateral y/o hipotálamo. Dada la escasa información existente en la literatura médica, el reporte de este caso podría contribuir con información adicional en el manejo y conducta terapéutica de este tipo de lesiones.

The optic nerve glioma is a very uncommon entity in adult patients, with little information about its natural history and therapeutical management. We report the case of a 27-year-old patient with acute involvement of the left optic nerve due to intratumoral hemorrhage, a very uncommon form of presentation in this type of tumor. Resection was performed using an extended transsphenoidal endoscopic approach, with functional preservation of the contralateral optic pathway. The histopathology confirmed positive pilocytic astrocytoma with KIAA 1549-BRAF rearrangement and without BRAF V600E mutation. Considering the histopathology and molecular biology, the contralateral visual stability and the wide surgical resection, it was decided not to perform further treatment. The purpose of this decision was to avoid additional damage to the chiasm, contralateral optic nerve and/or hypothalamus. Given the limited data available in medical literature, the report of this case could contribute with additional information on the management and therapeutic approach of this type of tumors

Tratamiento quirúrgico de los adenomas hipofisarios en el Noroeste Argentino / Surgical treatment of pituitary adenomas in the Argentine Northwest

Introducción: Los tumores de hipófisis representan aproximadamente un 10% de los tumores intracraneales. Los adenomas hipofisarios son ampliamente la lesión selar más frecuente. Es fundamental que se conformen equipos capaces de tratar holísticamente esta patología en las distintas regiones de nuestro vasto territorio. El propósito del presente trabajo es presentar nuestra experiencia en el manejo quirúrgico de los adenomas hipofisarios en el Noroeste Argentino. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes operados por adenomas selares, desde enero de 2013 hasta abril de 2019, en la provincia de Tucumán, por el autor Senior. Resultados: Se analizaron 211 pacientes operados de adenomas pituitarios. En el 75% (n=158) las resecciones fueron totales y en el 25% (n=53) fueron resecciones subtotales. De los 88 pacientes con macroadenomas no funcionantes y déficit visual, el 94% (n=83) presentó mejoría visual en el postoperatorio. De los 52 pacientes con acromegalia, un 75% (n=39) presentó remisión bioquímica completa postquirúrgica. De los 26 pacientes con enfermedad de Cushing, un 81% (n=21) presentó remisión bioquímica completa postquirúrgica. De los 21 pacientes con prolactinomas, un 71% (n=15) normalizaron los niveles de prolactina en el postoperatorio. Conclusión: Los resultados en el tratamiento quirúrgico de los adenomas hipofisarios de la presente serie son comparables a los reportados por centros especializados internacionales. Debemos formar equipos capaces de tratar esta patología en las distintas regiones de la Argentina.

Background: Pituitary tumors account for 10% of intracranial tumors. Pituitary adenomas are the most common selar lesion. It is essential that teams be formed capable of treating this pathology holistically in the different regions of our vast territory. The purpose of this article is to present our experience in the surgical management of pituitary adenomas in the Northwest of Argentine. Materials and methods: A retrospective analysis was done studding patients operated from pituitary adenomas, from January 2013 to April 2019, in Tucumán, by the Senior Author. Results: We analyzed 211 patients operated from pituitary adenomas, of which 75% (n=158) had gross total resections and 25% (n=53) had subtotal resections. Of the 88 patients with non-functioning macroadenomas and visual deficit, 94% (n=83) presented visual improvement after surgery. Of the 52 patients with acromegaly, 75% (n=39) presented complete biochemical remission after surgery. Of the 26 patients with Cushing's disease, 81% (n=21) presented complete biochemical remission after surgery. Of the 21 patients with prolactinomas, 71% (n=15) normalized prolactin levels after surgery. Conclusion: Our results in the surgical treatment of pituitary adenomas are comparable to those reported by international specialized centers. We must form teams capable of treating this pathology in the different regions of Argentina

Referencias anatómicas óseas en tomografía computada para el abordaje transesfenoidal a la base de cráneo / Anatomical bone landmarks in computed tomography for the transsphenoidal approach to the skull base

Objetivo: Aportar valores teóricos promedio de referencias anatómicas en tomografía computada con el fin de optimizar los abordajes transesfenoidales a la base de cráneo. Materiales y Métodos: Se desarrolló un diseño descriptivo, prospectivo, transversal y observacional de cien estudios de tomografía computada de macizo facial y base de cráneo. Mediante planillas de registro diseñadas ad Hoc, se confeccionó la base de datos considerando: sexo, edad, línea media, posición del rostrum esfenoidal y de la silla turca, posición de los ostium esfenoidales, presencia de las paredes óseas del seno esfenoidal, distancia entre las arterias carótidas internas y los nervios ópticos, neumatización de los recesos óptico-carotídeos, neumatización del seno esfenoidal, dimensiones del seno esfenoidal, número de tabiques intra-seno esfenoidal y su sitio de inserción posterior. Resultados: El rostrum esfenoidal es el mejor reparo de línea media para los abordajes transesfenoidales a la región selar. Los tabiques internos no deben considerarse como reparos de línea media seguros. Los ostium esfenoidales se localizan laterales a la línea media y conforman un sitio seguro para iniciar la apertura de la pared anterior del seno esfenoidal. Las paredes óseas laterales del seno esfenoidal no siempre están presentes a nivel de las prominencias carotídeas y ópticas. El canal de trabajo para abordar la silla turca está determinado por la distancia entre ambas arterias carótidas internas, siendo en promedio de 11,24 mm. Conclusión: La tomografía computada permite obtener un conocimiento de la anatomía del seno esfenoidal preciso para la planificación de un abordaje transesfenoidal a la silla turca o extendida a la base de cráneo.

Objective: To provide average theoretical values for anatomic references in computed tomography (CT) images and, thereby, improve the transsphenoidal approach to the skull base. Methods and Materials: A descriptive, prospective, cross-sectional, observational study was conducted of 100 CT evaluations of facial bones and the skull base. A database was created using ad hoc registration forms, entering data on patient gender and age, midline, position of the sphenoid rostrum, position of the sella, position of the sphenoid ostium, presence of the bony walls of the sphenoid sinus relative to the carotid and optic prominences, distance from the internal carotid arteries, distance between the optic nerves, pneumatization of the optic-carotid recesses, pneumatization of the sphenoid sinus, dimensions of the sphenoid sinus, and the number and posterior insertion sites of sphenoid septa. Results: The sphenoid rostrum was found to be the best midline reference for transsphenoidal approaches to the sellar region. Internal septa should not be considered safe midline references. The sphenoid ostium are located laterally to the midline, and are a safe site at which to initiate the opening of the anterior wall of the sphenoid sinus in the mid-caudal direction. The lateral bony walls of the sphenoid sinus are not always present at the carotid and optic prominence levels. The working channel to approach the sella is determined by the distance between the internal carotid arteries, the average distance being 11.24 mm. Conclusions: Computed tomography reveals the anatomy of the sphenoid sinus and sellar region and, thus, facilitates the trans-sphenoidal approach to the skull base.

Anatomic variations of sphenoid sinus pneumatization in a sample of Turkish population: MRI study / Variaciones anatómicas de la neumatización del seno esfenoidal en una muestra de población turca: estudio por resonancia magnética

There are a number of variations regarding morphometric anatomy and degree of pneumatization of the sphenoid sinus. In our study, we planned to examine and show the differences of pneumatization of the sphenoid sinus particularly to guide the neurosurgeon during transsphenoidal surgery. Sagittal T1-weighed spin-echo Magnetic Resonance Images (MRIs) of 616 adult individuals (406 women and 210 men) were analyzed, retrospectively. According to the collected data from our study, the most common type of the sphenoid sinus was the sellar type (83%; n=511) for the whole study group. Of the 616 individuals 16.6% (n=102) had presellar type and 0.5% (n=3) had conchal type of sphenoid sinus. Preoperative detailed detection of the anatomical characteristics of sphenoid sinus is essential. A thorough information obtained from studies of the regional anatomy and awareness of its variability can provide a safe and accurate transsphenoidal and extended endoscopic skull base approaches.

Existen variaciones respecto a la anatomía morfométrica y el grado de neumatización del seno esfenoidal. En nuestro estudio, se examinaron las diferencias de neumatización del seno esfenoidal, especialmente para guiar al neurocirujano durante la cirugía transesfenoidal. Fueron analizadas las imágenes sagitales T1-spin de resonancia magnética (RM) de 616 individuos adultos (406 mujeres y 210 hombres). De acuerdo con los datos obtenidos a partir de nuestro estudio, el tipo más común de seno esfenoidal fue el de silla turca (83%, n=511) para todo el grupo de estudio, 16,6% (n=102) corresponden al tipo presellar y 0,5% (n=3) al tipo conchal. Una detección preoperatoria detallada de las características anatómicas del seno esfenoidal es esencial. Información exhaustiva obtenida de los estudios de la anatomía y el conocimiento de su variabilidad regional puede proporcionar un abordaje endoscópico transesfenoidal extenso, seguro y preciso, de la base de cráneo.

Adenomas invasores, presentación de caso, revisión de la literatura y propuesta de clasificación según su extensión / Invasive adenomas, case report, literature review and proposal for classification according to their extensión

Los adenomas hipofisiarios invasores constituyen una patología de baja frecuencia dentro de los tumores del sistema nervioso central, su nombre hace referencia a aquellas lesiones que se extienden hacia estructuras adyacentes a la región selar y que en algunas ocasiones pueden alcanzar tamaños gigantes. Representan un importante reto quirúrgico considerando la posibilidad de daño de las estructuras comprometidas o rodeadas por el tumor. Son lesiones que se manifiestan de forma tardía y generalmente más por su efecto compresivo que por un compromiso hormonal secundario. Existen múltiples clasificaciones partiendo de la extensión del tumor, además de las que hacen referencia a las características histológicas. En este artículo se exponen los sistemas de clasificación así como algunos de los abordajes reportados en la literatura. Se muestra el caso de una de nuestras pacientes a quien se le diagnosticó tardíamente un adenoma invasor de gran tamaño, después de varios años de cursar con importantes alteraciones del comportamiento y quien posteriormente fue llevada a cirugía para resección del tumor por vía transcranial. Se expone la complejidad anatómica de la región selar y se propone un nuevo sistema de clasificación que contempla el compromiso diferencial de espacios y estructuras neurales y vasculares adyacentes a la región selar con el fin de guiar a los cirujanos sobre los procedimientos quirúrgicos más adecuados y disponibles en el momento.

Invasive pituitary adenomas constitute a low-frequency disease within the central nervous system tumors, the name refers to those lesions involving adjacent structures to the sellar region and who can reach giant sizes. The invasive adenomas represent a major challenge considering surgical morbidity due to the commitment of structures that may be involved given the extent of these lesions. These tumors usually are belatedly manifested and their manifestations are most often secondary to the compressive effect than hormonal involvement. There are multiple classifications based on the extent of the tumor, besides those that referring to the histologic features. This article shows a case of a patient who was diagnosed lately, with a big invasive adenoma who had had major behavioral disturbances in previous years and was subsequently taken to surgery for resection of the tumor. We present the anatomical complexity of the sellar region and we propose a new classification system to guide surgeons on the surgical procedure most suitable and available at the time.